Le projet PedSarc, financé par l’UE, a contribué à mieux comprendre les processus moléculaires responsables d’un cancer infantile courant, proposant de nouvelles cibles pour des thérapies potentielles.
Les sarcomes sont des tumeurs malignes qui se développent sur les os ou les tissus conjonctifs. Ils peuvent se déclarer chez les adultes, mais sont plus fréquents chez les enfants et les jeunes adultes. «Le traitement de ces types de tumeurs se heurte à de nombreux problèmes», explique Ana Banito, coordinatrice du projet PedSarc au Centre allemand de recherche sur le cancer. «Tout d’abord, il existe de nombreux sous-types différents. Ce qui fonctionne pour un sous-type peut ne pas convenir à un autre.»
Chaque sous-type de sarcome étant relativement rare, la collecte d’un nombre suffisant d’échantillons et de données de patients a longtemps constitué un défi. Les scientifiques peinent par conséquent à pleinement comprendre les voies moléculaires qui favorisent le développement des sarcomes.
Le projet PedSarc, financé par le Conseil européen de la recherche, entend combler ces lacunes. «Nous poursuivions deux objectifs principaux», explique Ana Banito. «Le premier consiste à comprendre comment des altérations génétiques spécifiques engendrent un sarcome. Le deuxième consiste à développer des modèles de souris plus flexibles qui nous permettront de tester des hypothèses biologiques et des stratégies thérapeutiques spécifiques.»
Identification d’altérations génétiques spécifiques
Au niveau moléculaire, le projet a eu recours à plusieurs outils, dont l’outil d’édition de gènes CRISPR, pour étudier la régulation et l’inactivation des gènes. L’équipe du projet a pu identifier des fusions de gènes spécifiques susceptibles de jouer un rôle dans le développement des sarcomes pédiatriques.
Le projet a réalisé une percée importante grâce à ses travaux portant sur une protéine spécifique, SS18-SSX, responsable du sarcome synovial, la deuxième tumeur maligne des tissus mous la plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes. Ana Banito et son équipe ont pu identifier les mécanismes moléculaires de l’interaction protéine-gène qui lui permet de réguler des gènes spécifiques pour développer le cancer. «L’objectif consiste désormais à trouver la manière de perturber cette activité, en inhibant cette interaction gène-protéine», ajoute Ana Banito…
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