Des chercheurs italiens ont élevé des souris qui présentent les
mêmes déficiences que celles observées chez les personnes atteintes
de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, une maladie à prions similaire
à l’encéphalopathie spongiforme bovine. L’étude, financée par l’UE
et publiée dans la revue Neuron, fournit des informations qui
permettraient un diagnostic précoce de la maladie à prions, à un
stade où l’intervention thérapeutique peut encore être
efficace.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie dégénérative
du cerveau provoquée par les prions, des particules protéiques
infectieuses qui ne se replient pas de manière adéquate (le bon
repliement d’une protéine étant essentiel pour son fonctionnement).
Dans le cas de la MCJ, les prions entraînent un mauvais repliement
des protéines normales à l’origine de la maladie. Dans un premier
temps, ce processus se déroule lentement, mais les protéines
normales dans le cerveau sont transformées à un rythme toujours
plus rapide, suivant une sorte de réaction en chaîne. Les protéines
malades perturbent le bon fonctionnement des cellules normales et
finissent par provoquer l’apoptose (mort cellulaire) et par créer
des «trous» dans le tissu…
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